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Cuando las células se enferman

Cuando las células se enferman 

08 agosto 2004

 Una nueva asociación pretende difundir información acerca de un grupo de enfermedades poco conocidas.

 

Las enfermedades de depósito lisosomal son consecuencia de una deficiencia en las células encargadas del reciclaje en el organismo.

 

Visitar a un médico por síntomas al parecer tan inofensivos como una anemia, un sangrado, una inflamación abdominal o dolor en los huesos es algo normal. No hay enemigo pequeño, y por comunes que sean los anuncios de una enfermedad, detrás de todas estas dolencias es posible que haya algo más grande
 
, y aun peor, ignorado.

En el idioma de los médicos, un mal raro es conocido como una enfermedad de baja frecuencia. Y este es el caso de las enfermedades de depósito lisosomal. El cuerpo humano tiene unas células conocidas como macrófagos, que se comen las células desgastadas y las degradan en los lisosomas, unos aparatos de la célula que funcionan como plantas de reciclaje. Gracias a unas enzimas, los macrófagos se encargan de digerir las células dañadas hasta convertirlas en unas moléculas que el organismo luego recicla.

En las personas que padecen las enfermedades de depósito lisosomal estas enzimas no funcionan correctamente y son incapaces de desechar los compuestos, lo que hace que éstos permanezcan almacenados dentro de los lisosomas. Los macrófagos empiezan a aumentar de tamaño y luego se acumulan, por ejemplo, en el hígado, el bazo, los pulmones, los huesos y la piel, lo que trae consigo graves consecuencias.

Con el fin de trabajar de la mano de pacientes y médicos en el diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades en Colombia se creó Acopel, la asociación que agrupa a aquellos que padecen enfermedades de depósito lisosomal. "Nuestra entidad brinda orientación médica y sociológica a los pacientes y sus familias. Además nos encargamos de ofrecer asesoría para que accedan a los tratamientos", explicó Luz Victoria Salazar, presidenta de Acopel.

Y es que para los cerca de 40 tipos de enfermedades de depósito lisosomal apenas se han descubierto tratamientos para cuatro de ellas: Gaucher, Fabry, MPS y Pompe. Todos estos males los provoca una falla genética que se manifiesta cuando el paciente hereda el gen defectuoso tanto de su padre como de su madre, quienes no necesariamente desarrollan la enfermedad por tratarse de un gen recesivo.

Por falta de conocimiento es posible que muchas personas padezcan alguna de las enfermedades de depósito lisosomal y tengan diagnósticos equivocados o desconozcan la existencia de tratamientos, como le ocurrió a Francisco Triana, un joven de 15 años. Tenía continuos sangrados, dolores en los huesos, el estómago hinchado y problemas de crecimiento. Los médicos pensaban que la única solución era extraerle el bazo, pero luego de consultar una segunda opinión se llegó a la conclusión de que el joven sufría de la enfermedad de Gaucher. Ahora, luego de una acción de tutela, está en tratamiento.

Se calcula que una de cada 100.000 personas sufre de estas enfermedades y en Colombia se han detectado 65 casos. No existe una cura pero es posible detener su avance e incluso que el paciente logre mejorar. "El tratamiento es una terapia de reemplazo de enzimas, que es un poco costoso pero trae grandes beneficios. Ya hay 40 pacientes que lo reciben y el resto está a la espera de fallos de tutela. Otros cuantos han tomado distancia", explicó Salazar.
 
Artículo tomado de: http://www.semana.com/vida-moderna/salud/articulo/cuando-celulas-enferman/67370-3- Visitado el 26 de nero de 2014- 8:00 p.m.

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LA MATERIA Y SUS PROPIEDADES

 
LA MATERIA
 
Como me imagino, es primera vez que te hablan de lo que es la materia.
 
 
La materia es todo lo que tiene masa y ocupa un lugar en el espacio, aunque no la veas, por ejemplo, el aire tiene masa así no lo sientas "pesado" encima de ti. Todo lo que existe en el universo es materia, tu cuerpo y la ropa que llevas puesta.
 
Supongo que hasta el momento te han dicho que la célula es lo más pequeño que conforma a los seres vivos, pero te cuento que las células están formadas por unas partículas muchiiiiiiiiiiiisimo más pequeñas llamadas átomos.
Éstas partículas se unen unas con otras y forman los objetos y cuerpos que conoces.
 
 
 
 
La materia tiene propiedades que son generales y específicas.
 
 
LAS PROPIEDADES GENERALES SON:

 

 
Extensión. Todos los cuerpos ocupan un lugar en el espacio. El lugar que ocupa un cuerpo se conoce como Volumen.

Impenetrabilidad. Como cada cuerpo ocupa un lugar en el espacio, su lugar no puede ser ocupado al mismo tiempo por otro cuerpo.

Inercia. Consiste en la tendencia que tienen los cuerpos de continuar en su estado de reposo o movimiento en el que se encuentran, si no hay una fuerza que los cambie.

Masa. Es la cantidad de materia contenida en un volumen cualquiera, la masa de un cuerpo es la misma en cualquier parte de la Tierra o en otro planeta.

Peso. Es la acción de la gravedad de la Tierra sobre los cuerpos. En los lugares donde la fuerza de gravedad es menor, por ejemplo, en una montaña o en la Luna, el peso de los cuerpos disminuye, por el contrario si el objeto llega a un lugar donde la fuerza de gravedad es mayor, el peso aumenta. La unidad de medida es el Newton (N) y se calcula multiplicando la masa del objeto por la fuerza de gravedad del lugar en el que se encuentra.


                                      m x g = N



Divisibilidad. Es la propiedad que tiene cualquier cuerpo de poder dividirse en pedazos más pequeños, hasta llegar a las moléculas y los átomos.

Porosidad. Como los cuerpos están formados por partículas diminutas, éstas dejan entre sí espacios vacíos llamados poros.

Elasticidad. Propiedad que tienen los cuerpos de cambiar su forma cuando se les aplica una fuerza adecuada y de recobrar la forma original cuando se suspende la acción de la fuerza. La elasticidad tiene un límite, si se sobrepasa el cuerpo sufre una deformación permanente o se rompe. Hay cuerpos especiales en los cuales se nota esta propiedad, como en una liga, en la hoja de un cuchillo; en otros, la elasticidad se manifiesta poco, como en el vidrio o en la porcelana.
 
 
PROPIEDADES ESPECÍFICAS DE LA MATERIA
 

Las propiedades específicas de la materia son aquellas que permiten diferenciar un objeto o cuerpo de otro, por ejemplo la densidad, es propia de cada compuesto, porque tiene valores diferentes para cada uno.


Densidad: La densidad es una propiedad específica de la materia que nos permite diferenciar unos materiales de otros. Mide, en cierto modo, lo concentrada que esta la masa de un cuerpo. Por ejemplo, el plomo tiene la densidad mayor que la madera.
La densidad es la relación (cociente) que existe entre la masa y el volumen de un cuerpo.
Densidad = masa / volumen
 
Punto de fusión: Fusión es el proceso por el que una sustancia sólida al calentarse se convierte en líquido. Es el proceso inverso a la solidificación. Llamamos punto de fusión de una sustancia a la temperatura a la que se produce su fusión. Es una propiedad física característica de cada sustancia. Mientras el sólido cambia de estado sólido a estado líquido, la temperatura se mantiene constante.

Elasticidad: Es una propiedad que poseen algunos materiales o cuerpos por la que recuperan la forma cuando cesa la acción de la fuerza que los deformaba. Ejemplo: la goma.
 
Brillo: Es el aspecto que ofrece la superficie de un mineral al reflejar la luz. El brillo puede ser:

Metálico: semejante al que tiene un metal.
Adamantino: como el de los diamantes.
Nacarado: parecido al del nácar de las perlas.
Vítreo: como el del vidrio de las ventanas.
 
La dureza: Es la oposición que presentan los materiales a ser rayados. El vidrio y el diamante son materiales duros, pues es difícil rayarlos.
El yeso, por el contrario, es un material más blando; se raya con facilidad
 
Punto de Ebullición: La ebullición comienza cuando al calentar un líquido aparecen burbujas de gas en toda su masa. Esto ocurre a una temperatura fija para cada sustancia.
Llamamos Punto de ebullición de una sustancia a la temperatura a que se produce la ebullución de dicha sustancia. A nivel microscópico ocurre que casi todas las partículas tienen energía suficiente para escapar del líquido y liberarse en forma de gas.
 
Resistencia: Es la propiedad de ciertos materiales, como el acero, para soportar grandes esfuerzos. Dichos materiales se emplean para elaborar estructuras que deban soportar mucho peso (puentes, rascacielos,...)